GAc Konzept

GAc Konzept

comida-GAc Produkte sind lysinfreie, tryptophanarme Proteinsupplemente angereichert mit L-Carnitin für Kinder, Jugendliche und Erwachsene zur diätetischen Behandlung von Glutarazidurie Typ I.

Glutarazidurie Typ I (GAc)

Die Glutarazidurie Typ I ist eine seltene erbliche Erkrankung des Eiweißstoffwechsels. Durch einen Enzymdefekt kommt es zu Störungen im Abbau der Aminosäuren Lysin, Hydroxylysin und Tryptophan. In Folge dessen reichern sich Glutarsäure, Hydroxyglutarsäure und Glutarylcarnitin im Blut an sodaß sie ab einer bestimmten Schwelle über den Harn ausgeschieden werden. Da Glutarsäure und Hydroxyglutarsäure an Carnitin gebunden leichter über den Urin ausgeschieden werden können, entsteht ein relativer Mangel an Carnitin. Als Folge kann eine Enzephalopathie entstehen, die u.a. durch bewusstseins- und motorische Störungen manifestieren kann. Die Ernährungstherapie besteht aus dem Verzicht auf eiweiß- und vor allem lysinreiche Lebensmittel. Der Proteinbedarf wird durch lysinfreie und tryptophanarme Proteinsupplemente ersetzt. Notwendig und wichtig ist die Supplementierung mit Carnitin.

Weitere in dieser Kategorie:

COMIDAMED

Dr. Schär AG 


Winkelau 9
I - 39014 Burgstall / Postal


Tel. +39 0473 293 300
Fax +39 0473 293 399
info.it@drschaer.com

 

 

COMIDACLOUD

Aminosäurenmischung | diätetische Behandlung von Phenylketonurie | erstes Lebensjahr | Erwachsene | glutenfrei | HPA | Hyperphenylalaninämie | Jugendliche | Kinder | Kleinkinder | Kohlenhydrate | Mineralstoffe | phenylalaninfreie | Proteinsupplemente | Phenylketonurie | PKU | Schwangere |Spurenelemente | Säuglinge | Vitamine

COMIDATAGS

Germany | Entwicklung | Herstellung | spezielle Ernährung | medizinisch | Nährstoffe | Rosbach |