HCys Konzept

HCys Konzept

comida-HCys Produkte sind methioninfreie und mit Cystin angereicherte Proteinsupplemente, für Kinder, Jugendliche und Erwachsene zur diätetischen Behandlung der Homocystinurie.

Homocystinurie (HCys)

Homocystinurie ist eine angeborene Störung im Stoffwechsel der Aminosäure Methionin. Es gibt eine Vitamin B6-abhängige Form, die auf eine Behandlung mit Vitamin B6 anspricht und eine Vitamin B6-unabhängige Form. Die Vitamin B6-unabhängige Form entsteht durch einen Mangel an Cystation-ß-Synthase. Unbehandelt kommt es im Blut zum Anstieg der Methionin- und der Homocystin-Konzentration, da Homocystin ein Abbauprodukt des Methionin ist. Die Folgen sind unter anderem mentale Entwicklungsstörungen sowie ein erhöhtes Thrombose-Risiko. Die Behandlung erfolgt mit einer eiweißarmen Diät kombiniert mit Aminosäuremischungen, welche methioninfrei und mit Cystin supplementiert sind.

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