Organoazidopathie ist ein Überbegriff für eine Gruppe von erblichen Stoffwechselerkrankungen, welche im Aminosäurenabbau- und ß-Oxidation für Störungen sorgen, infolge dessen es zur Anhäufung von organischen Säuren im Blut kommt. Die häufigsten Organoazidopathien sind Methylmalonazdämie (MMA) und Propionazdämie (PA). Enzymdefekte im Abbau von Methylmalonyl-CoA und Propionyl-CoA lässen diese im Körper ansteigen. Die Symptome und Folgeerkrankungen sind vielfältig und reichen von leichten neurologische Schäden über Entgleisungen des Stoffwechsels, bis hin zum Tod. Bei beiden Erkrankungen können unter anderem auch die Aminosäuren Isoleucin, Methionin, Threonin, und Valin nicht vollständig abgebaut werden. Deshalb ist neben einer eiweißarmen Diät auch eine Aminosäuremischung notwendig, die frei von den genannten Aminosäuren ist.