Unter Harnstoffzyklusstörungen fallen eine Reihe von angeborene Erkrankungen (wie z.B. Ornithintranscarbamylase (OTC)-Mangel, Carbamoylphosphat Synthetase (CPS)-Mangel, Argininbernsteinsäure-Krankheit, Citrullinämie, Argininämie), die einen Mangel und/oder Defekt unterschiedlicher Enzyme im Harnstoffzyklus betreffen, aber alle vergleichbare Auswirkungen herbeiführen. Der Harnstoffzyklus ist wichtig für die Umwandlung des beim Proteinabbau entstehenden Ammoniums in Harnstoff, welches anschließend über den Urin ausgeschieden werden kann. Werden Harnstoffzyklusstörungen nicht behandelt, steigt die Konzentration des in ab einer bestimmten Konzentration toxisch wirkenden Ammonium an. Die Ernährngstherapie beruht demnach dem Verzicht auf eiweißreiche Lebensmittel. Um den Bedarf an essentiellen Aminosäuren zu decken ist die Einnahme von Aminosäurennmischungen, welche diese enthalten, notwendig.
Die Kosten für comida-UrC Aminosäurenmischungen (bilanzierte Diäten) werden sowohl in Deutschland als auch in Österreich von den Krankenkassen komplett übernommen!
