MSUD Konzept

MSUD Konzept

comida-MSUD Produkte sind valin-, isoleucin- und leucinfreie Proteinsupplemente für Kinder, Jugendliche und Erwachsene zur diätetischen Behandlung der Ahornsirupkrankheit (MSUD).

Ahornsirupkrankheit
(engl. Maple Syrup Urine Disease = MSUD)

MSUD ist eine seltene erbliche Störung des Stoffwechsels der verzweigtkettigen Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin. Dies führt zu einer Anhäufung dieser Aminosäuren und deren Abbauprodukte im Blut und Urin an. Wird dies nicht behandelt, führt dies zu bleibenden neurologischen Schäden, bis hin zum Tod. Die Krankheit hat Ihren Namen vom Ahornsirup, da Urin und Körper der betroffenen Personen typisch riechen. Die Ernährungstherapie beinhaltet eine lebenslange Einschränkung der Zufuhr verzweigtkettigter Aminosäuren und Supplementierung der Aminosäuren, deren Abbau regulär verläuft.

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